Церулоплазмин

Церулоплазмин представляет собой белок с молекулярной массой около 150000 дальтон, содержит 8 ионов Сu + и 8 ионов Сu 2+. Главный медьсодержащий белок плазмы отно­сится к альфа-2-глобулинам; на его долю приходится 3 % общего содержания меди в орга­низме и свыше 95 % меди сыворотки. Церулоплазмин обладает выраженной оксидазной активностью; в плазме он также ограничивает освобождение запасов железа, активирует окисление аскорбиновой кислоты, норадреналина, серотонина и сульфгидрильных соеди­нений, а также инактивирует активные формы кислорода, предотвращая перекисное окис­ление липидов.

Недостаточность церулоплазмина вследствие нарушения его синтеза в печени вызывает болезнь Вильсона - Коновалова (гепатоцеребральная дегенерация). При недостаточности це­рулоплазмина ионы меди выходят во внесосудистое пространство (содержание меди в крови также снижается). Они проходят через базальные мембраны почек в гломерулярный фильт­рат и выводятся с мочой или накапливаются в соединительной ткани (например, в рогови­це). Для проявления признаков заболевания особое значение имеет степень накопления меди в ЦНС. Недостаточность ионов меди в крови (вследствие дефицита церулоплазмина) приводит к повышению их резорбции в кишечнике, что еще больше способствует ее накоп­лению в организме с последующим воздействием на ряд жизненно важных процессов. Низ­кие уровни церулоплазмина в сыворотке крови отмечаются также при нефротическом синдроме, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, тяжелых заболеваниях печени вследствие его потерь и нарушения синтеза.

Болезнь Вильсона-Коновалова.

• Диагностика болезни Вильсона-Коновалова.
• Синдрома Менкеса (синдром курчавых волос).
• Определение церулоплазмина как индикатор реакции общей фазы.

Метод – иммунотурбидиметрический

Прибор – ILab 600

• Анализ выполняется натощак.
• Следует объяснить пациенту, что исследование позволит определить содержание меди в крови.
• Следует предупредить его, что для исследования необходимо взять пробу крови, и сообщить, кто и когда будет брать кровь из вены.
• Пациента предупреждают о возможных неприятных ощущениях во время наложения жгута на руку и пункции вены.
• Лечащий врач и врач-лаборант должны знать о приеме пациентом препаратов, которые могут повлиять на результат исследования. При необходимости эти препараты отменяют.

Сыворотка крови.

1 сутки.

Церулоплазмин является белком острой фазы (период полураспада 6 сут.), поэтому воз­растание его уровня наблюдается у больных с острыми и хроническими инфекционными заболеваниями, циррозом печени, гепатитами, инфарктом миокарда, системными заболева­ниями, лимфогранулематозом. Повышение уровня церулоплазмина отмечается у больных шизофренией.

Содержание церулоплазмина в сыворотке крови увеличивается при злокачественных новообразованиях различной локализации (рак легкого, молочной железы, шейки матки, желудочно-кишечного тракта) в 1,5 - 2 раза, достигая более значительных величин при рас­пространенности процесса.

А также при:

• Беременности
• Лечение эстрогенами или пероральными контрацептивами (уровни во время последнего триместра беременности примерно вдвое превышают уровень у небеременных женщин).
• Некрозе ткани.
• Остеосаркоме.
• Билиарном циррозе. 

Уровни церулоплазмина возрастают более медленно, чем показатели орозомукоида, С - реактивного белка. Церулоплазмин часто относят к "реактантам субактивной фазы".

• Гепатовентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона).
• Синдром курчавых волос Менкеса.

Терапевт